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喜保宁对于2岁及2岁以上、对之前的多种治疗反应不佳的难治性复杂部分性癫痫发作患者,喜保宁可作为辅助治疗(即不用于一线治疗)。对于1个月至2岁的婴儿痉挛患者,其潜在益处大于视力丧失的风险,本品也可作为单药治疗。
在加拿大,氨己烯酸被批准用作辅助治疗(与其他药物一起)治疗难治性癫痫、复杂部分性癫痫发作、继发性全身性癫痫发作,以及用于West综合征婴儿痉挛症的单一疗法。
自 2003 年起,氨己烯酸在墨西哥获准用于治疗常规疗法(辅助疗法或单一疗法)不能令人满意地控制的癫痫症,或用于治疗新近诊断但未尝试过其他药物(单一疗法)的患者。
喜保宁 也适用于继发性全身性强直阵挛性癫痫发作、部分性癫痫发作和 West 综合征引起的婴儿痉挛症的单一疗法。
2009 年 8 月 21 日,灵北公司宣布美国食品和药物管理局已经批准了两项氨己烯酸的新药申请。该药物适用于 1 个月至 2 岁患有婴儿痉挛症的儿科患者的单一疗法,其潜在益处超过视力丧失的潜在风险,以及作为难治性复杂部分性癫痫发作成人患者的辅助(附加)疗法( CPS)对几种替代疗法的反应不充分,对他们来说潜在的好处超过了视力丧失的风险。
1994 年,Feucht 和 Brantner-Inthaler 报告说,氨己烯酸可使 85% 的Lennox-Gastaut 综合征儿童的癫痫发作减少 50-100%,这些儿童使用丙戊酸钠治疗效果不佳。
在健康志愿者中,除皮质醇和ACTH水平升高外,喜保宁还减少了胆囊收缩素四肽引起的恐慌症症状。[6]
喜保宁还用于治疗琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症(SSADHD) 引起的癫痫发作,SSADHD 是一种先天性 GABA 代谢缺陷,可通过 γ-羟基丁酸 ( GHB )的积累导致智力障碍、肌张力减退、癫痫发作、言语障碍和共济失调。喜保宁通过抑制 GABA 转氨酶帮助降低 GHB 水平。但是,这仅在大脑中;它对外周 GABA 转氨酶没有影响,因此 GHB 不断积累并最终到达大脑。
喜保宁目前已经在中国香港上市,据了解,香港上市的喜保宁是由赛诺菲生产上市的,规格为500mg*100粒的价格是1500元一盒,受汇率变化价格可能会有一定波动。国内患者有需要喜保宁暂时没有办法直接购买,有喜保宁方面的需要只能出国购买或者联系正规的海外医疗咨询公司。