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喜保宁是GABA的结构类似物,不可逆地与 GABA-T(GABA 转氨酶)结合,从而增加大脑中的 GABA 浓度。它适用于治疗结节性硬化症和难治性局灶性癫痫中的癫痫性痉挛。它可能会加重失神发作和肌阵挛发作,并且与噻加滨类似,可能会导致失神发作或原发性全身性癫痫患者出现全身性棘波样癫痫持续状态。这种 ASD 会导致视野缺陷(鼻部收缩和同心收缩并保留中央视力),这可能是不可逆转的。其他副作用包括疲劳、头晕、头痛、震颤和复视。
喜保宁展示了 50-60% 的生物利用度,并且没有蛋白质结合。喜保宁主要通过肾脏排泄消除。肾脏疾病的剂量应在轻度肾脏疾病中减少 25%,在中度疾病中减少 50%,在严重疾病中减少 75%。
喜保宁有 500 毫克片剂和口服溶液粉末。成人氨己烯酸的推荐剂量为 每天两次 500 毫克,逐渐增加到 每天两次 1500 毫克。对于 10-16 岁的儿童,起始剂量为 250 毫克,每天两次,逐渐增加至最大剂量 1000 毫克,每天两次。婴儿的推荐剂量为 50 mg/kg/天,每天两次,最大 剂量为 150 mg/kg/天,每天两次。172氨己烯酸的半衰期为 5-8 小时。13虽然治疗剂量是根据癫痫发作频率和毒副作用确定的,但氨己烯酸的推荐治疗范围是 0.8-36 mg/L。
喜保宁目前已经在中国香港上市,在香港的患者可以在香港本地各大医院药房进行购买。据了解,香港上市的喜保宁是由赛诺菲生产上市的,规格为500mg*100粒的价格是1500元一盒,受汇率变化价格可能会有一定波动。国内患者有需要喜保宁暂时没有办法直接购买,有喜保宁方面的需要只能出国购买或者联系正规的海外医疗咨询公司。