米达美替尼(mirdametinib)-GOMEKLI是一种专门用于治疗1型神经纤维瘤病（NF1）且伴有症状性丛状神经纤维瘤（PN）的药物，主要针对无法完全切除的成年患者以及2岁及以上的儿童患者。由于其特定的适应症，使用前必须明确诊断，确保患者符合用药条件。

在用法用量方面，患者需遵循标准剂量，即根据体表面积计算，口服2mg/m²，每日两次，大约每12小时一次。药物可以随餐或空腹服用，但应保持用药的一致性。每28天为一个治疗周期，其中连续用药21天，随后停药7天。治疗应持续至疾病出现进展或患者无法耐受药物毒性为止。对于部分患者，医生可能会根据具体情况调整剂量，但最大剂量不得超过4mg，每日两次。

在使用过程中，患者和医生需密切关注可能出现的副作用，如皮疹、腹泻、恶心等常见不良反应。一旦出现严重或不可耐受的毒性反应，应立即停药并寻求医疗帮助。此外，由于药物可能对眼、心脏、皮肤等器官产生毒性，因此在使用前和使用过程中应定期进行相关检查，如眼科评估、超声心动图等，以监测潜在的不良反应。

对于特殊人群，如孕妇和哺乳期妇女，应谨慎使用米达美替尼，因为它可能对胎儿造成伤害。儿童患者的安全性和有效性虽已得到一定证实，但仍需密切监测。

使用米达美替尼需要严格遵守医嘱，注意用药剂量和周期，同时密切关注身体反应，确保用药的安全和有效。

参考资料：https://www.drugs.com/gomekli.html