万扎卡托/替扎卡托/氘代依伐卡托复合片（vanzacaftor，tezacaftor and deutivacaftor），商品名为Alyftrek，是一种用于治疗特定囊性纤维化患者的三重组合 CFTR 调制器。正确理解其用法用量，对于药物疗效的发挥和患者的安全至关重要。

该药物适用于 6 岁及以上携带至少一个 F508del 突变或其他 CFTR 基因反应性突变的囊性纤维化患者。若患者基因型未知，需使用 FDA 批准的 CF 突变测试来确认至少存在一种指示突变。在使用前，所有患者都必须进行肝功能检查，包括 ALT、AST、碱性磷酸酶和胆红素的检测。治疗前 6 个月需每月监测一次肝功能，之后 12 个月每 3 个月监测一次，再之后至少每年监测一次。这是因为药物可能对肝脏产生影响，密切监测肝功能有助于及时发现问题并采取相应措施。

在用法上，6 岁及以上患者需与含脂肪的食物一同服用。这是因为脂肪可以促进药物的吸收，从而提高药物的生物利用度，确保药物能更好地发挥作用。对于 6 岁至未满 12 岁且体重低于 40kg 的患者，每日一次口服 3 片；而 6 岁至未满 12 岁且体重大于等于 40kg 的患者，以及 12 岁及以上任意体重的患者 ，每日一次口服 2 片。这种根据年龄和体重来调整剂量的方式，是为了保证不同年龄段和体重的患者都能获得合适的药物剂量，以达到最佳的治疗效果。

在实际用药过程中，可能会出现错过剂量的情况。如果错过的剂量已经过去了 6 小时或更短时间，患者应尽快服用错过的剂量并继续原计划；但如果错过剂量后超过 6 小时，则应跳过错过的剂量，在第二天继续按原计划进行。这样可以避免因补服剂量不当而导致药物剂量过高，增加不良反应的发生风险。

此外，严重肝功能损害患者禁用该药物，因为药物可能会进一步加重肝脏负担，对患者造成更大的伤害。对于中度肝功能损害患者，不推荐使用，除非预期获益大于风险，且使用时虽不建议调整剂量，但需密切监测肝功能。总之，患者在使用万扎卡托 / 替扎卡托 / 氘代依伐卡托复合片时，一定要严格遵循医生的建议，确保用药安全有效。

参考链接:https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/218730s000lbl.pdf