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曲恩汀是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的铜螯合剂，通过与体内过量铜离子结合形成稳定络合物，促进铜经尿液排出，从而降低铜在肝脏、脑部等器官的蓄积风险。作为青霉胺不耐受患者的关键替代药物，曲恩汀的价格高昂主要源于多重因素。
首先，曲恩汀属于专利药，其他厂商无法仿制，这种垄断地位直接推高了市场定价。此外，Wilson病作为罕见病，患者群体规模有限，导致曲恩汀的生产批量较小，单位成本居高不下。同时，该药物需长期服用以维持铜代谢平衡，患者对药品质量和安全性的严苛要求迫使生产商投入更多资源用于质量控制，例如严格遵循GMP标准生产、进行多批次稳定性检测等，这些环节均增加了制造成本。
市场需求与供应的失衡也是价格高企的重要原因。由于患者数量少，药企难以通过规模化生产降低成本，而罕见病药物的研发成本又需分摊至有限销量中，形成“高定价-低销量”的循环。尽管部分地区通过医保政策或慈善援助减轻患者负担，但整体价格仍受制于上述客观因素。对于需要长期用药的Wilson病患者而言，曲恩汀的高价不仅是经济挑战，更是保障治疗连续性的关键门槛。
参考资料：https://www.cufence.com/