【药品基本信息】
通用名称：马昔腾坦
英文名称：macitentan
商品名称：傲朴舒/爱可泰隆/Opsumit

【适应症】
马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），主要用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组）。其核心治疗目标在于延缓疾病进展，包括降低死亡风险、减少静脉或皮下给予前列腺素类药物的需求，以及预防PAH临床恶化（如6分钟步行距离缩短、症状加重需联合其他治疗）。同时，该药物可降低PAH患者因病情恶化而住院的频率。

【用法用量】
马昔腾坦的推荐剂量为每日一次口服10mg，可随餐或空腹服用。治疗需由具有肺动脉高压诊疗经验的医生启动并全程监测。药片应整片吞服，不可掰半、压碎或咀嚼。目前尚未在PAH患者中开展超过10mg/日剂量的研究，因此不建议超量使用。若漏服一次，应在当日尽快补服；若接近下次服药时间，则跳过漏服剂量，不可加倍服用。

【药理作用】
马昔腾坦通过选择性阻断内皮素受体（ETA和ETB），抑制内皮素介导的血管收缩和细胞增殖。内皮素系统过度激活是肺动脉高压的关键病理机制之一，其异常会导致肺血管重塑和阻力升高。马昔腾坦通过调节这一通路，降低肺动脉压力，改善血流动力学，从而延缓疾病进展。

【不良反应】
治疗过程中可能出现的不良反应包括：

1.肝脏相关：转氨酶升高、肝功能异常，需定期监测肝酶指标。

2.血液系统：贫血、血红蛋白下降，部分患者需输血支持。

3.体液潴留：外周水肿、体重增加，可能与药物对血管通透性的影响有关。

4.呼吸道：鼻塞、咽喉痛，偶见上呼吸道感染症状。

5.头痛：部分患者出现轻度至中度头痛，通常可耐受。

6.贫血相关症状：乏力、头晕，需关注血红蛋白水平变化。

若出现严重肝损伤（如黄疸、腹水）或无法解释的呼吸困难，应立即停药并就医。

【药物相互作用】

1.抗凝药：与华法林合用时需密切监测凝血指标，可能需调整剂量。

2.激素类避孕药：可能降低避孕药效果，育龄期女性需采用双重避孕措施。

3.强效CYP3A4诱导剂（如利福平）：可能降低马昔腾坦血药浓度，需避免联用。

4.强效CYP3A4抑制剂（如酮康唑）：可能增加药物暴露量，需谨慎评估风险。

【特殊人群用药】

1.肝功能不全：中度损害患者需减量使用，重度损害者禁用。

2.肾功能不全：轻中度损害者无需调整剂量，重度损害者需谨慎评估。

3.老年人：65岁以上患者无需特殊剂量调整，但需加强不良反应监测。

4.儿童：安全性和有效性尚未确立，禁用。

5.孕妇：可能致胎儿损害，育龄期女性治疗期间及停药后1个月内需采取有效避孕。

6.哺乳期妇女：治疗期间应停止哺乳。

【储存条件】
马昔腾坦需储存于25°C以下环境，短期可耐受15-30°C波动。需避光保存，保持原包装密封，防止受潮。过期药品应通过药品回收渠道处理，不可随意丢弃。

【注意事项】

1.治疗前需完成基线肝功能、血常规和妊娠检测。

2.定期监测肝酶、血红蛋白和体液平衡状态。

3.出现发热、乏力等感染症状时需及时评估。

4.计划手术者应提前告知医生，可能需暂停用药。

5.避免突然停药，需在医生指导下逐渐减量。

6.驾驶或操作机械时需谨慎，部分患者可能出现头晕。

马昔腾坦作为肺动脉高压长期管理的重要药物，需严格遵循医嘱用药。患者应定期复诊，主动报告任何新发症状或原有症状加重，以便及时调整治疗方案。通过规范治疗和密切监测，可最大程度发挥药物疗效，改善患者生活质量。

参考资料：https://www.drugs.com