佩格塔克是一种创新的补体抑制剂，通过靶向补体蛋白C3及其活化片段C3b，调节补体级联反应的过度激活，从而发挥治疗作用。其适应症涵盖两类罕见疾病：一是成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），二是年龄在12岁及以上且患有C3肾小球病（C3G）或原发性免疫复合物性膜增生性肾小球肾炎（IC-MPGN）的患者，旨在降低蛋白尿并稳定肾功能。

在PNH的治疗中，Empaveli的推荐剂量为每周两次，每次1080毫克，通过皮下注射给药。患者可使用配备至少20毫升储液器的商用输液泵，在腹部、大腿、臀部或上臂等部位完成注射，注射时间约30至60分钟。若患者从C5抑制剂（如依库珠单抗或拉维珠单抗）转换为Empaveli治疗，需遵循特定转换方案：停用依库珠单抗时，需在开始Empaveli治疗的同时继续使用依库珠单抗4周，之后停用依库珠单抗并维持Empaveli单药治疗；停用拉维珠单抗时，需在其最后一剂给药后4周内启动Empaveli治疗。对于乳酸脱氢酶（LDH）水平高于正常上限2倍的患者，剂量可调整为每三天1080毫克，并在剂量增加后每周监测LDH两次，持续至少4周。若漏服剂量，应尽快补服，并在补服后恢复常规给药计划。

针对C3G/IC-MPGN患者，Empaveli的剂量需根据年龄和体重分层调整。成人患者（≥18岁）的推荐剂量与PNH患者相同，为每周两次，每次1080毫克，皮下注射。儿科患者（12岁至<18岁）则需根据体重细化剂量：体重50公斤及以上的患者，首次、第二次及维持剂量均为1080毫克（20毫升），每周两次；体重35公斤至50公斤以下的患者，首次剂量为648毫克（12毫升），第二次剂量为810毫克（15毫升），维持剂量为810毫克（15毫升），每周两次；体重35公斤以下的患者，首次和第二次剂量均为540毫克（10毫升），维持剂量为648毫克（12毫升），每周两次。所有儿科患者的注射部位和方式与成人患者一致，需轮换注射部位以减少局部刺激。

Empaveli的给药需严格遵循医嘱，并在医疗专业人员的指导下进行。患者在使用前需完成荚膜细菌疫苗接种（如肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、B型流感嗜血杆菌疫苗），以降低严重感染风险。若必须立即开始治疗且疫苗接种不足2周，需同时接受2周的抗菌药物预防。治疗期间，患者需定期监测感染迹象、肾功能及补体活性指标，以确保治疗安全有效。

参考资料：https://www.drugs.com/empaveli.html