尼达尼布（Nintedanib，商品名为维加特）是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，在肺部疾病治疗领域展现出显著疗效。作为全球首个获批用于特发性肺纤维化的靶向药物，其通过多途径干预疾病进展，为患者提供了新的治疗选择。

一、核心适应症：覆盖三大纤维化性肺病

1.特发性肺纤维化（IPF）
尼达尼布是IPF的一线治疗药物，适用于病因未明、慢性进行性加重的纤维化性肺炎患者。其通过延缓肺功能衰退，改善咳嗽、呼吸困难等症状，为患者争取更长的稳定期。

2.进行性表型慢性纤维化性间质性肺病（ILDs）
针对具有持续恶化特征的异质性ILDs群体，尼达尼布可抑制纤维化进程，减少肺部结构重塑，降低急性加重风险。

3.系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）
在硬皮病累及肺部的患者中，尼达尼布通过减缓用力肺活量（FVC）年下降率，延缓呼吸功能衰退，改善长期预后。

二、多靶点作用机制：从源头阻断纤维化

1.抑制成纤维细胞活化
尼达尼布靶向阻断血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）信号通路，抑制成纤维细胞增殖与迁移，减少胶原沉积。

2.调控异常血管生成
通过抑制血管内皮生长因子受体（VEGFR）活性，尼达尼布减少肺部病理性血管新生，维持组织正常结构，降低纤维化进展风险。

3.抗炎与免疫调节
尼达尼布可下调促炎细胞因子表达，减轻炎症介质对肺组织的损伤，同时抑制转化生长因子β（TGF-β）信号通路，阻断基质金属蛋白酶合成，形成抗纤维化与抗炎的双重保护。

三、治疗效果：延缓疾病进展，提升生活质量

1.肺功能保护
尼达尼布通过抑制纤维化核心通路，显著延缓FVC下降速度，帮助患者维持呼吸功能，减少因肺功能恶化导致的住院需求。

2.症状改善
患者咳嗽频率降低，活动后气促减轻，日常活动能力提升，心理状态与生活质量得到改善。

3.长期预后优化
在SSc-ILD患者中，尼达尼布可降低肺纤维化相关死亡风险，延长无进展生存期，为合并肺动脉高压等并发症的患者提供综合管理方案。

四、副作用管理：平衡疗效与安全性

1.常见不良反应

胃肠道反应：腹泻、恶心、呕吐多见于治疗初期，通过调整剂量（如降至100mg每日两次）、使用止泻药（如洛哌丁胺）或随餐服用可缓解。

肝功能异常：约5%-10%患者出现转氨酶升高，需定期监测肝功能，中度肝损伤（Child-Pugh B级）以上患者禁用。

出血风险：鼻出血、牙龈出血等轻微出血事件需警惕，严重出血（如消化道出血）需立即停药。

2.特殊人群用药

老年人：无需调整剂量，但需加强肝功能与心血管事件监测。

妊娠期女性：尼达尼布具有胚胎-胎儿毒性，育龄期女性需采取高效避孕措施，哺乳期妇女建议暂停哺乳。

肾功能不全者：肌酐清除率≥30ml/min无需调整剂量，终末期肾病患者慎用。

3.剂量调整策略
若出现严重不良反应（如AST/ALT＞5倍正常上限），需永久停药；轻度肝损伤患者可减量至100mg每日两次，肝酶恢复后逐步恢复原剂量。

尼达尼布作为抗纤维化领域的里程碑药物，通过多靶点协同作用，为IPF、ILDs及SSc-ILD患者提供了延缓疾病进展、改善预后的有效手段。其临床应用需严格遵循适应症，结合患者肝功能、年龄及合并症情况个体化调整剂量，并加强不良反应监测。未来，随着对纤维化机制研究的深入，尼达尼布有望在更多罕见肺病中拓展应用，为患者带来更多生存希望。

关键词标签：尼达尼布、Nintedanib、特发性肺纤维化、间质性肺病、系统性硬化症、抗纤维化治疗、酪氨酸激酶抑制剂、副作用管理

参考资料：https://reference.medscape.com/drug/ofev-nintedanib-999973