盐酸曲恩汀胶囊（Trientine）作为治疗肝豆状核变性（Wilson病）的重要药物，其生产厂家和价格情况备受患者关注。目前全球范围内，该药物的主要生产商包括美国的Aytu BioPharma（商品名Syprine）和欧洲的Orphalan公司（商品名Cufence）。这两家制药企业均具备成熟的生产工艺和严格的质量控制体系，为全球Wilson病患者提供质量可靠的曲恩汀产品。国内虽已有企业获批生产该药物，但尚未纳入医保报销范围，患者用药负担仍然较重。

从价格层面来看，盐酸曲恩汀胶囊的市场定价存在显著差异。德版原研药Cufence（200mg*100粒）售价高达四万多元人民币，美版Syprine价格也处于相近的高位水平。

国内上市的盐酸曲恩汀胶囊虽然价格较进口原研药有所降低，但由于尚未纳入医保目录，长期用药对普通家庭而言仍是沉重的经济负担。以成人常用剂量计算，患者每月用药费用可能达到数千元，这对于需要终身服药的Wilson病患者构成了持续的财务压力。部分患者不得不通过海外代购等渠道寻找价格更优惠的替代品，但这种做法存在质量风险和用药安全隐患。值得期待的是，随着国家对罕见病用药重视程度的提高，未来该药纳入医保的可能性正在增大，这将显著改善患者的用药可及性。

从疗效角度来看，盐酸曲恩汀胶囊在治疗Wilson病方面表现出色。作为铜螯合剂，它能有效促进体内过量铜的排泄，防止铜在肝脏、大脑等器官的进一步沉积。临床数据显示，对于青霉胺不耐受的患者，曲恩汀能显著改善神经系统症状和肝功能指标，长期使用可有效控制疾病进展。其疗效与原研药基本相当，这为患者提供了更多治疗选择。然而，由于个体差异的存在，具体用药方案仍需在专业医生指导下制定，并定期监测尿铜水平和临床症状变化。

参考资料：https://www.cufence.com/