奥德昔巴特（odevixibat，商品名蓓尔唯）是一种选择性回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂，适用于治疗特定胆汁淤积性肝病引起的瘙痒症状。其适应症主要包括两个方面：一是治疗3个月以上儿童患者因进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）引起的瘙痒；二是治疗12个月及以上患者因Alagille综合征（ALGS）导致的胆汁淤积性瘙痒。这两种疾病均为罕见的遗传性肝病，特征为胆汁酸代谢障碍，导致胆汁酸在体内蓄积，引发严重瘙痒、黄疸及生长发育障碍。奥德昔巴特通过抑制回肠末端的胆汁酸重吸收，促进胆汁酸从粪便排泄，从而降低血清胆汁酸水平，缓解相关症状。

在用法用量方面，奥德昔巴特需根据患者年龄、体重和疾病类型个体化给药。对于PFIC患者（3个月以上），初始剂量为40 mcg/kg，每日早晨随餐口服一次。若治疗3个月后瘙痒症状未充分缓解，剂量可每次增加40 mcg/kg，最大剂量至120 mcg/kg（每日总剂量不超过6 mg）。对于ALGS患者（12个月及以上），初始剂量即为120 mcg/kg，每日早晨随餐口服一次。服药时应与食物同服，以提高药物生物利用度，确保疗效稳定。剂量调整需在专业医师指导下进行，并密切监测患者反应。

关于药物相互作用，奥德昔巴特与其他药物的直接相互作用风险较低，但其作用机制可能间接影响其他药物的吸收和代谢。由于奥德昔巴特抑制胆汁酸重吸收，可能减少脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）的吸收，长期使用可能导致这些维生素缺乏，进而影响依赖这些维生素的药物（如维生素K拮抗剂华法林）的疗效。此外，与其他影响胃肠道功能的药物（如止泻药或导泻剂）合用可能干扰奥德昔巴特的排泄机制，需谨慎监测。奥德昔巴特主要通过非系统途径排泄，与依赖肝酶代谢（如CYP450系统）的药物发生相互作用的风险较小，但仍建议避免与强效诱导剂或抑制剂合用，以免潜在影响药物浓度。在合并用药时，应全面评估患者用药清单，优先选择相互作用较少的替代药物。

使用注意事项方面，奥德昔巴特需在专业医师指导下使用，治疗前需评估患者基线肝功能、血清胆汁酸水平及营养状况。治疗期间应定期监测肝功能指标（如ALT、AST）、胆汁酸水平和脂溶性维生素水平，以及时发现异常。常见不良反应包括腹泻、腹痛、呕吐和食欲下降，这些症状多为轻度至中度，可通过饮食调整或对症处理缓解，但若持续或加重，需考虑剂量调整或暂停用药。由于奥德昔巴特可能引起腹泻，需注意患者水电解质平衡，避免脱水。对于存在肠道疾病（如炎症性肠病或肠道梗阻）的患者，用药需谨慎，因理论上可能增加肠道穿孔风险（尽管极低）。长期用药者需补充脂溶性维生素，以预防缺乏相关并发症。此外，患者应避免自行调整剂量或突然停药，以免影响疗效或导致症状反弹。

总体而言，奥德昔巴特为PFIC和ALGS患者提供了重要的对症治疗选择，其药物相互作用风险较低，但需关注对脂溶性维生素吸收的影响及合并用药的潜在干扰。临床使用时应严格遵循个体化给药原则，加强监测和管理，以确保治疗的安全性和有效性。通过多学科协作和患者教育，可以优化治疗治疗方案，改善患者生活质量。

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