药物介绍：地拉罗司（Deferasirox）是一种铁螯合剂，用于治疗输血引起的慢性铁超载。也用于非输血依赖性地中海贫血综合征患者，以及肝铁浓度和血清铁蛋白升高的患者。这种药物用于治疗由多次输血引起的体内铁含量持续偏高。它还用于治疗患有某种血液疾病但不需要输血的人(非输血依赖性地中海贫血)的高铁水平。它的工作原理是与铁结合，让身体将多余的铁排出粪便。地拉罗司属于一类被称为铁螯合剂的药物。某些类型的血液疾病(如镰状细胞病、贫血)经常需要频繁输血。输血有非常有益的好处，但它们会导致身体保持过多的铁。额外的铁会在体内积累，导致心力衰竭、肝病和糖尿病等问题。去除多余的铁可以降低患这些疾病的风险。

作用机制：两个地拉罗司分子能够结合1个铁原子。地拉罗司通过结合三价铁(它对三价铁有很强的亲和力)，形成稳定的复合物，通过肾脏排出，从而治疗铁中毒。

用药方法：•输血性铁超载:肾小球滤过率(eGFR)估计值大于60 mL/min/1.73 m2的患者的初始剂量为20mg/kg体重，每日一次，口服混悬液。计算与整粒药片最接近的剂量。

•NTDT综合征:eGFR大于60 mL/min/1.73 m2患者的初始剂量为10mg/kg体重，每日一次，为口服混悬液。计算与整粒药片最接近的剂量。

副作用：在输血性铁超载患者中，最常见的不良反应(大于5%)为腹泻、呕吐、恶心、腹痛、皮疹和血清肌酸酐升高。在接受地拉罗司治疗的NTDT综合征患者中，最常见的不良反应(大于5%)为腹泻、皮疹和恶心。

注意事项：

•急性肾损伤:开始治疗前，测量血清肌酐一式两份。在地拉罗司治疗期间监测肾功能，并降低剂量或中断毒性治疗。

•肝毒性:监测肝功能。减少剂量或中断毒性治疗。

•致命性和非致命性消化道出血、溃疡和刺激:服用地拉罗司联合已知有溃疡或出血可能性的药物的患者风险更大。

•骨髓抑制:中性粒细胞减少、粒细胞缺乏、贫血恶化和血小板减少，包括致命事件；监测血液地拉罗司治疗期间的计数。中断毒性治疗。

•与年龄相关的毒性风险:密切监测老年和儿童患者的毒性。

•超敏反应:对于严重反应，停用地拉罗司，并进行医疗干预。

•严重皮肤反应，包括Stevens-Johnson综合征(SJS)、中毒性表皮坏死松解症(TEN)以及伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应(DRESS):停用地拉罗司。

上市及价格情况：地拉罗司已经在国内上市，并且已经纳入医保，患者可以在国内医院药房购买，价格大约在500~800元左右，规格为125mg*28片，由于各地医保政策不同价格也不同，具体价格请咨询当地药房或者医保局。国外的地拉罗司有原研药和仿制药，原研药主要是瑞士诺华原研药，价格大约500元左右；仿制药主要是印度仿制药，价格在300元左右，原研药和仿制药规格都是400mg*30片，比国内便宜的多，且药物成分基本一致。